Identificazione di nuovi target antigenici della risposta autoanticorpale nelle diverse forme cliniche di pemfigoide cicatriziale.

Il pemfigoide cicatriziale è una rara malattia bollosa autoimmune ad evoluzione cicatriziale che colpisce la cute e le mucose, temibile per le possibili complicanze quali ad esempio la cecità e la stenosi laringea. L¿osservazione clinica dei pazienti affetti da questa malattia ha evidenziato come il pemfigoide cicatriziale comprenda un gruppo eterogeneo di quadri clinici che si differenziano notevolmente, per le diversa modalità di presentazione clinica, la differente prognosi e risposta alla terapia. Attualmente non sono disponibili marker sierologici prognostici per identificare le forme cliniche di pemfigoide cicatriziale più aggressive, con possibile evoluzione verso l¿ interessamento plurimucoso. Scopo della ricerca: analizzare, nel siero dei pazienti affetti da pemfigoide cicatriziale, la presenza di anticorpi rivolti contro i costituenti molecolari della giunzione dermo-epidermica ed in particolare degli emidesmosomi correlandola alla diversa aggressività clinica e risposta terapeutica dei differenti quadri clinici della mallattia Materiali e Metodi: Lo studio verrà condotto utilizzando il siero e materiale criopreservato di biopsie cutanee di pazienti affetti da pemfigoide cicatriziale. La ricerca di autoanticorpi verrà effettuata utilizzando metodiche di Immunofluorescenza diretta e Immunofluorescenza indiretta su Na-split skin. Verranno inoltre impiegate metodiche di Immunoblott, e Immunoprecipitazione utilizzando estratti antigenici di colture di cheratinociti. Obbiettivi specifici dello studio: 1) Identificare i diversi target antigenici della risposta autoanticorpale nei pazienti affetti dalle differenti forme cliniche di pemfigoide cicatriziale 2) identificare nelle forme cliniche a potenziale interessamento plurimucoso un possibile marker anticorpale di predittività evolutiva 3) correlare il titolo anticorpale degli autoanticorpi con l¿attività di malattia e la risposta clinica ai diversi protocolli terapeutici.