Morte improvvisa causata da una grave lipoproteinosi alveolare polmonare in un Bulldog inglese

La proteinosi alveolare polmonare è una rara patologia caretterizzata dall’accumulo alveolare di fosfolipidi e proteine (lipoproteinosi). Molti farmaci anfofilici cationici sembrano essere convolti nell’insorgenza di tale patologia nell’uomo. Il presente studio descrive un caso di morte improvvisa in un Bulldog inglese, maschio di 7 anni, affetto da grave dispnea e sottoposto a terapia cronica con fenobarbitale e bromuro per epilessia idiopatica. All’esame necroscopico si evidenziava una grave e diffusa splenomegalia associata a lieve endocardiosi a carico della valvola mitrale e diffuso, grave edema polmonare. A carico del polmone erano presenti lesioni disseminate di 1-8 mm di diametro, ombelicate, accompagnate da aumento di consistenza a carico di entrambi i lobi apicali, dei lobi accessori e del lobo principale destro. L’istologia evidenziava la presenza nel lume alveolare di un materiale debolmente eosinofilo da amorfo a granulare, PAS-positivo, von Kossa- e Rosso Congo-negativo frammisto ad occasionali neutrofili e macrofagi. Erano presenti anche una moderata fibrosi e mineralizzazioni interstiziali. Il miocardio presentava una moderata infiltrazione adiposa prevalentemente a carico del setto e del ventricolo destro. La microscopia elettronica evidenziava all’interno del lume alveolare corti fasci irregolari composti da lamelle elettrondense parallele di spessore pari a 3.125 nm e disposte ad una distanza di 6.25 nm tra loro. Le indagini effettuate permettevano una diagnosi di lipoproteinosi/fosfolipidosi alveolare. Si ipotizza che la somministrazione cronica di bromuro possa avere svolto un ruolo importante nella patogenesi di tale lesione.