Sindrome di Gorlin-Goltz : diagnosi precoce e gestione terapeutica multidisciplinare

Lo scopo di questo lavoro è sottolineare l’importanza dell’odontoiatra nel diagnosticare e nel trattare precocemente la Sindrome di Gorlin-Goltz (S.G.G.) per prevenire le gravi conseguenze odontostomatologiche, psicologiche, oculari e le trasformazioni maligne delle lesioni cutanee e delle cheratocisti. La S.G.G. è un’affezione ereditaria relativamente rara, che colpisce in ugual misura i due sessi, dovuta a un gene autosomico dominante con alta penetranza, in cui a nevi basocellulari cutanei multipli si associano altre manifestazioni cutanee, cheratocisti dei mascellari, alterazioni scheletriche, anomalie del sistema nervoso, dell’apparato visivo e genitale. Tra le manifestazioni cliniche orali e cranio facciali si evidenzia: cheratocisti mandibolari molto frequenti, più rare le cisti mascellari, denti ritenuti, eruzione ritardata, ipoplasia dello smalto, ipoplasia del mascellare, appiattimento del terzo medio della faccia, prognatismo mandibolare, caratteristica facies pagetoide con fronte arcuata, sporgenza delle ossa frontali e parietali, radice nasale allargata, ipertelorismo. I pazienti devono essere inclusi in un programma di visite periodiche di controllo radiografico ogni sei mesi, essendo le cheratocisti caratterizzate da elevata percentuale di recidiva. Risulta così importante la diagnosi precoce e la collaborazione multidisciplinare tra le varie branche specialistiche per ideare un corretto protocollo terapeutico