Sindrome di Silver-Russel

Scopo del lavoro. Lo scopo di questo lavoro è sottolineare l’importanza dell’odontoiatra nel trattare precocemente i pazienti affetti da sindrome di Silver-Russel per prevenire le potenziali conseguenze odontostomatologiche, psicologiche, endocrine, ginecologiche e renali.
Materiali e Metodi. La sindrome di Silver-Russel è un disordine genetico che coinvolge la crescita e lo sviluppo prenatale e postnatale e causa deformità e asimmetrie craniofacciali, una caratteristica facies triangolare, ipoplasia mandibolare, microdonzia, ipoplasia dello smalto, malocclusioni dentali e scheletriche, ritardato o mancato sviluppo di braccia, gambe e testa, asimmetria del tronco, bassa statura, clinodattilia e brachimesofalangia del quinto dito. La sindrome è geneticamente eterogenea: il 70% dei casi analizzati ha presentato una disomia uniparentale materna del cromosoma 7, un’altra possibile causa potrebbe essere la duplicazione del gene recettore della crescita della proteina 10 (GRB 10).
Risultati. Il trattamento odontoiatrico precoce è finalizzato a migliorare nutrizione, fonesi e fattori psicologici in organismi in cui il ripristino della funzione masticatoria induce benefici per lo sviluppo del piccolo paziente. La terapia con un ormone GH umano ricombinante (rhGH) ha contribuito ad aumentare la crescita ossea e, di conseguenza, la statura ma non sono stati ancora riscontrati risultati positivi nei confronti del ritardato sviluppo dentale.
Conclusioni. L’intervento nei casi di sindrome di Silver-Russel dovrebbe essere volto a ridurre le interazione negative tra genitori e bambino. E’ stato inoltre stabilito un protocollo terapeutico che prevede diagnosi e terapia precoci, prevenzione e profilassi, fase riabilitativa che segue la crescita ossea del paziente, soluzioni protesiche definitive. L’interdisciplinarietà tra diverse specialità mediche e odontoiatriche è quindi la soluzione che può offrire i migliori risultati a lungo termine.