Un caso di linfoma cutaneo T gamma/delta

Secondo la classificazione della WHO/EORTC del 2008, fra i linfomi cutanei, una variante molto rara è rappresentata dal linfoma T cutaneo gamma/delta. Questa entità rappresenta circa l'1% dei linfomi T cutanei e si manifesta clinicamente in modo analogo ad altre forme linfoproliferative cutanee. La diagnosi è istologica, immunoistochimica e molecolare; l'infiltrato neoplastico è rappresentato da piccole-medie e grandi cellule ed elementi blastici distribuiti secondo 3 diversi pattern: epidermotropo, dermico e sottocutaneo. Le indagini di biologia molecolare risultano caratteristicamente negative per il TCR-beta e evidenziano un riarrangiamento clonale per il TCR-delta1 e TCR-gamma. Descriviamo il caso di una donna di 70 anni in buone condizioni di salute, che presentava da 2 anni lesioni sottocutanee a tipo lupus panniculite ad evoluzione necrotico-ulcerativa in prevalenza localizzate agli arti. La paziente era stata inizialmente sottoposta a terapia con steroidi per via orale, ma la patologia era lentamente progredita. Veniva pertanto eseguita una biopsia cutanea per esame istologico, indagini di immunoistochimica e biologia molecolare. Le indagini eseguite evidenziavano la presenza di un infiltrato linfocitario superficiale e profondo esteso al tessuto adiposo con cellule pleomorfe di piccola e media taglia CD2+, CD3+, CD56+, TCR-delta-1+, Mib-1++, TIA-1++. La paziente è stata sottoposta a cicli di polichemioterapia (CHOP) con parziale risposta clinica. Nonostante la terapia, il quadro clinico è andato incontro a progressione con coinvolgimento viscerale in 6 mesi ed exitus per complicazioni cardiocircolatorie e polmonari dopo circa 2 mesi. Questo caso appare peculiare per il suo andamento clinico; il linfoma gamma/delta si caratterizza, infatti, per una iniziale lenta evoluzione ed un successivo rapido coinvolgimento sistemico con importante sintomatologia generale. Il trattamento polichemioterapico non sembra influenzare la prognosi che è generalmente sfavorevole.