A microfluidic approach to reassess therapeutic strategies for vascular Ehlers-Danlos syndrome from an endothelial perspective – a proof of concept

La sindrome di Ehlers-Danlos vascolare (vEDS) è un disturbo genetico causato da mutazioni nel gene che codifica per il collagene di tipo III, che porta a tessuti fragili e a un rischio maggiore di rotture arteriose, uterine e intestinali. Le rotture arteriose si verificano quando la parete dell'arteria si indebolisce a causa della produzione difettosa di collagene III. Proponiamo il targeting delle cellule endoteliali (EC) che rivestono le pareti arteriose, poiché sono più accessibili rispetto ai fibroblasti che producono il collagene, come un nuovo potenziale approccio terapeutico. L'idea è di rafforzare la resistenza dell'arteria alla pressione sanguigna migliorando il ruolo di supporto della membrana basale, indipendentemente dal collagene III. Utilizzando una piattaforma microfluidica, l'obiettivo è identificare i componenti della membrana basale che possono aumentare la forza dell'arteria.