STUDIO DEL PROFILO CARDIO-VASCOLARE DEI PAZIENTI CON ANGIOEDEMA DA CARENZA DI C1 INIBITORE: RELAZIONI TRA IL SISTEMA NERVOSO AUTONOMO E LA VASO-REATTIVITA'

L'angioedema da carenza di C1 inibitore è una condizione rara nella quale il deficit può essere su base genetica (angioedema ereditario) oppure acquisita (angioedema acquisito). Clinicamente si manifesta con episodi ricorrenti di edema dei tessuti sottocutaneo e/o delle mucose che nelle forme più gravi mima quadri di addome acuto e può portare a morte per soffocamento. Diversi studi in pazienti con angioedema ereditario hanno evidenziato che il sistema di contatto è attivato durante gli attacchi acuti con generazione di bradichinina che determina l'aumento della permeabilità vascolare ed è il mediatore dell'edema. E' noto che lo stress è uno dei principali fattori scatenati l'attacco di angioedema. Vogliamo quindi valutare la relazione tra modificazioni dei parametri neurovegetativi e liberazione della bradichinina. A tal fine intendiamo correlare misurazioni del profilo cardiovascolare eseguito con metodiche di analisi spettrale della variabilità dell'intervallo RR e della pressione arteriosa alle variazioni qualitative e quantitative dei sistemi proteici coinvolti nella patogenesi dell'angioedema da carenza di C1 inibitore. Verranno confrontati tra di loro, e con soggetti volontari sani, soggetti affetti da angioedema ereditario o acquisito durante remissione clinica di malattia e durante l'attacco acuto. Soggetti con la medesima patologia saranno anche valutati prima e dopo stimolo simpatico ottenuto con la metodica del tilt test. Obiettivo di questo studio è valutare l'assetto neuro-vegetativo dei pazienti con carenza di C1 inibitore e come le modificazioni di tale assetto possano alterare i sistemi infiammatori plasmatici responsabili degli episodi di angioedema.