Attivazione della coagulazione nel Pemfigoide bolloso: ruolo degli eosinofili e implicazioni locali e sistemiche.

Il pemfigoide bolloso (BP) è una rara malattia cronica che colpisce la cute e meno frequentemente le mucose, causata dalla produzione di autoanticorpi nei confronti di due polipeptidi di 180 e 230 kDa associati alla giunzione dermo-epidermica. Diverse cellule infiammatorie, in particolare linfociti T attivati ed eosinofili, sono coinvolti nei meccanismi fisiopatologici responsabili della formazione della bolla. È stato recentemente dimostrato che gli eosinofili sono le più importanti cellule produttrici di tissue factor (TF), che è un attivatore della via estrinseca della coagulazione. Scopo della ricerca: valutare il possibile coinvolgimento del sistema della coagulazione mediato dal TF nella patogenesi del BP. Materiali e metodi: i livelli plasmatici di F1+2 e D-dimero, ritenuti marcatori biologici di attivazione della via estrinseca della coagulazione, verranno determinati in 40 pazienti affetti da BP e 80 donatori. Campioni di cute lesionale prelevati dai pazienti e di cute sana perilesionale ottenuta dall'escissione di tumori cutanei saranno testati per l'espressione del TF con metodiche immunoistochimiche e di biologia molecolare (ibridizzazione in situ e real time-Polymerase Chain Reaction). Tali indagini verranno eseguite anche in altre malattie cutanee eosinofilo-mediate e in dermatosi bollose immuno-mediate, in particolare quelle del gruppo del pemfigo. Obiettivi specifici della ricerca: 1) Confermare il ruolo patogenetico degli eosinofili quali fonte di TF nel BP e stabilire una possibile correlazione tra eosinofilia, ematica e tissutale, e gravità della malattia; 2) Valutare il rischio trombotico dipendente da uno stato di ipercoagulabilità nella nostra casistica di circa 150 pazienti con BP; 3) Accertare se i meccanismi legati all'attivazione della coagulazione siano specifici del BP o intervengano in altre patologie eosinofilo-mediate e/o in dermatosi bollose immuno-mediate.