Criteri di selezione per i pazienti con fibrosi cistica che necessitano di trapianto polmonare

PREMESSA. Negli ultimi decenni il miglioramento delle terapie mediche ha ritardato la progressione della malattia polmonare nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica (FC). Tuttavia, l¿insufficienza respiratoria è ancora la principale causa di morte prematura e il trapianto polmonare è, attualmente, il solo trattamento efficace in caso di compromissione polmonare all¿ultimo stadio. In passato la selezione dei pazienti da sottoporre a trapianto avveniva in seguito all¿accertamento di un generico ¿deterioramento cronico della funzionalità respiratoria¿. In seguito si sono stabiliti criteri specifici quali FEV1 < 30% del predetto, aumento delle ospedalizzazioni, emottisi massiva, aumento della cachessia. Ancora oggi però le linee guida non forniscono indicazioni precise circa i criteri per individuare priorità tra i pazienti che necessitano di trapianto né includono i fattori che potrebbero avere effetto sulla sopravvivenza post trapianto negli affetti da FC. SCOPO. Questo progetto si prefigge di valutare quali caratteristiche aggiuntive (rispetto a quanto riportato nelle linee guida) contribuiscano a definire con maggior precisione i criteri per l¿individuazione precoce dei pazienti FC da sottoporre a trapianto polmonare. PAZIENTI E METODI. Il database da costruire conterrà informazioni relative a tutti i pazienti affetti da FC residenti in Italia e sottoposti a trapianto (o in lista d¿attesa) dal 1996 (anno in cui in Italia è stato attivato un programma nazionale per il trapianto bipolmonare). I dati da raccogliere riguarderanno età alla diagnosi e modalità di diagnosi, peso, statura, funzionalità respiratoria pre e post trapianto, presenza di complicanze, data dell¿entrata in lista d¿attesa per il trapianto, data dell¿intervento, data e motivo del decesso. Un¿analisi multivariabile permetterà di individuare eventuali fattori prognostici del decorso post-operatorio. RISULTATI ATTESI. Un precedente studio condotto a partire dal 2001 (fondi FIRST 2001) su pazienti FC sottoposti a trapianto polmonare in Italia ha evidenziato tempi di attesa relativamente brevi, ma una elevata mortalità perioperatoria. Inoltre in letteratura si sottolinea la necessità di ulteriori studi per valutare se, ad esempio, i pazienti con infezione da B. cepacia possano trarre beneficio dal trapianto polmonare o se l¿artropatia possa essere una contro indicazione al trapianto. Tutti ciò suggerisce che vi possa essere un ritardo nell¿individuazione dei pazienti che necessitano di trapianto e che debbano essere rivisti i criteri di ammissione al trapianto.