Circa il 30% dei pazienti adulti affetti da ß-talassemia presenta bassa statura. Vi contribuiscono cause endocrine (ipogonadismo, ipotiroidismo, anomalie dell¿asse GH-IGF-1), l¿ipossiemia tissutale cronica, la tossicità dei farmaci ferrochelanti ed eventuali carenze nutrizionali. I ridotti valori di IGF-I osservati in età pediatrica sembrano riconducibili non solo all¿epatopatia cronica, ma talvolta a deficit di GH (GHD) classico o disfunzione neurosecretoria dell¿ormone, a ridotta sensibilità al GH stesso o ad isoforme dell¿ormone caratterizzate da ridotta bioattività. In tali pazienti, il trattamento sostitutivo con GH in età pediatrica si è rivelato efficace nel promuovere la crescita staturale nel primo anno di somministrazione. Mentre la prevalenza del GHD nel bambino talassemico è stimata attorno all¿8%, non sono disponibili dati su ampie casistiche di pazienti adulti affetti da tale patologia. Alla luce di tali considerazioni, appare importante valutare la prevalenza del GHD in un¿ampia popolazione di pazienti adulti affetti da talassemia major e intermedia, in previsione di un ipotizzabile futuro trattamento sostitutivo.
Verranno studiati 75 pazienti talassemici nell¿arco di 2 anni, tramite test di stimolo con GHRH + arginina per la determinazione dei livelli plasmatici di GH. In tutti i pazienti, verranno inoltre effettuate le determinazioni di IGF-I e ferritina.
Verranno studiati 75 pazienti talassemici nell¿arco di 2 anni, tramite test di stimolo con GHRH + arginina per la determinazione dei livelli plasmatici di GH. In tutti i pazienti, verranno inoltre effettuate le determinazioni di IGF-I e ferritina.