STUDIO SULLO STATO DI SALUTE E QUALITA¿ DI VITA NEI PAZIENTI EMOFILICI DI ETA¿ SUPERIORE A 65 ANNI

A partire dagli anni ¿70, il trattamento dei pazienti emofilici ha subito un considerevole miglioramento, sia in termini di disponibilità che di qualità. Come conseguenza, con la sola eccezione dell¿epidemia da HIV negli anni ¿80, la sopravvivenza degli emofilici nei paesi sviluppati è andata costantemente aumentando, avvicinandosi a quella della popolazione generale maschile, cosicchè oggi numerosi emofilici raggiungono un¿età avanzata. In Italia i Centri Emofilia hanno segnalato nel 2005 complessivamente 52 pazienti con emofilia grave di età >65 anni. Obiettivo principale dello studio: descrivere lo stato di salute e la qualità di vita (HR-QoL) dei pazienti italiani anziani con emofilia A e B grave e valutare se vi siano differenze rispetto ad una omogenea popolazione di controllo. Obiettivi secondari: valutare se il peso di altre patologie sullo stato di salute e la qualità di vita sia simile alla popolazione di controllo e capire quali siano i fattori che permettono agli emofilici di raggiungere un¿età avanzata. Disegno dello studio: Studio clinico, multicentrico, caso-controllo. Saranno raccolti dati di almeno 50 casi e 100 controlli: caratteristiche demografiche, laboratorio di coagulazione, professione, stile di vita, frequenza e tipo degli episodi emorragici, consumo annuale di concentrato, regime di terapia (a domanda o profilassi), lo score ortopedico secondo WFH, presenza di infezioni virali (epatite, HIV), di patologie cardiovascolari o altre (CIRS). Verranno utilizzati gli strumenti tipici della medicina geriatrica quali la scala di autonomia nelle attività quotidiane (ADL), la scala di autonomia nelle attività strumentali della vita quotidiana (IADL), il Mini Mental State Evaluation (MMSE), corretto per classe di età e grado di istruzione. La HR-QoL sarà valutata con strumenti generici (SF-36, EQ-5D) e specifici per gli anziani (NAI-Nurnberg elderly inventory, WHOQOL-Old e Haem-A-QoL-elderly, adattato all¿anziano per la popolazione emofilica).