Rivalutazione dei criteri di remissione dopo adenomectomia ipofisaria in pazienti affetti da malattia di Cushing

L'adenomectomia ipofisaria è la terapia di prima scelta per pazienti affetti da malattia di Cushing, quadro clinico di ipercortisolismo sostenuto da un adenoma ipofisario secernente ACTH. Questa malattia, seppur rara, presenta un'elevata morbidità e mortalità, quindi necessita di un trattamento tempestivo ed efficace. E' noto peraltro che la chirurgia ipofisaria porta a remissione soltanto nel 70-80% dei casi, con probabilità ancora inferiore nei pazienti affetti da macroadenoma ipofisario o in quelli in cui l'adenoma ha recidivato. La percentuale di remissione è assai variabile nelle varie casistiche riportate, e ciò anche a causa della disuniformità dei criteri utilizzati per definire la remissione dall'ipercortisolismo. Secondo alcuni, infatti, il paziente risulta guarito se presenta livelli di cortisolo sierico inferiori alla norma o addirittura non misurabili mentre secondo altri è necessario dimostrare una iporesponsività di ACTH e cortisolo a test provocativi come il test al CRH. Altri ancora, infine, danno massima importanza ai livelli di cortisolo libero urinario e alla presenza di sintomi/segni di insufficienza surrenalica, e.g. astenia, ipotensione, iposodiemia, ipoglicemia. Una più precisa definizione dei criteri di remissione è di grande importanza considerando che la mancata remissione comporta, secondo i più, la necessità di un immediato reintervento sull'ipofisi. E' quindi evidente l'importanza di rivedere i parametri endocrini e clinici su un'estesa casistica di pazienti con malattia di Cushing sottoposti ad intervento sull'ipofisi, al fine di stabilire i criteri di remissione ottimali. Obiettivo di questo studio è l'analisi dei livelli di cortisolo libero urinario, ACTH plasmatico, cortisolo sierico mattutino, a mezzanotte e dopo soppressione con 1 mg di desametasone entro una settimana dall'intervento di adenomectomia ipofisaria. I pazienti verranno rivalutati anche nei mesi seguenti per stabilire la ripresa della secrezione di ACTH/cortisolo. Parimenti verranno valutati l'esito dell'analisi anatomopatologica sul pezzo operatorio e la radiologia ipofisaria pre- e postoperatoria. Infine, verrà effettuata una revisione accurata del quadro clinico durante la fase attiva di malattia e dopo l'intervento, come pure della sua evoluzione nei mesi successivi l'operazione. Si prevede, attraverso uno studio collaborativo, di inserire i dati relativi ad almeno 600 pazienti affetti da malattia di Cushing sottoposti a chirurgia ipofisaria negli ultimi 10 anni.