La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia del connettivo caratterizzata da una precoce microangiopatia generalizzata culminante nella fibrosi sistemica.Aspetti fondamentali della malattia sono: danno vascolare, attivazione del sistema immunitario, deposizione di collageno da parte dei fibroblasti attivati.Scopo è quello di studiare nei pz con SSc sottoposti ad autotrapianto il microambiente midollare.Si valuterà se un eventuale recupero funzionale del midollo possa essere correlato ad una diminuzione dei fenomeni apoptotici coinvolgenti progenitori endoteliali e indotti dagli anticorpi anticellule endoteliali e se la già documentata diminuzione dei progenitori mesenchimali midollari sia dovuta ad un reclutamento dei fibroblasti nelle sedi di fibrosi.A questo scopo colture di midollo a lungo termine verranno allestite per valutare settimanalmente la produzione e la capacità clonogenica di cellule emopoietiche e la capacità di cellule stromali di formare uno stroma confluente. Cellule staminali midollari CD133+ verranno isolate con separazione immunomagnetica ed analizzate per valutare presenza di cellule apoptotiche, Annexina V+ e presenza sulla superficie di anticorpi anticellule endoteliali.Cellule mesenchimali staminali NGFR+ verranno isolate con separazione immunomagnetica per valutarne il fenotipo e la funzionalità.Campioni di cute di pz con SSc verranno coltivati in vitro per analizzarne fenotipo e capacità proliferativa.I risultati forniranno ulteriori informazioni circa il significato e il ruolo dei progenitori midollari endoteliali nel determinismo della mancata risposta angiogenetica conseguente all¿ipossia tissutale, e dei progenitori midollari mesenchimali nei meccanismi patogenetici coinvolti nel reclutamento e nell¿attivazione dei fibroblasti e nell¿eccessiva sintesi di collagene.Ulteriore scopo sarà quello di valutare se i benefici conseguenti l¿autotrapianto possano essere in parte correlati ad una ripresa di funzionalità dei progenitori midollari