Lupus Pernio : Chilblain Lupus

Il lupus pernio (o chilblain lupus) è una rara forma di lupus eritematoso cutaneo con usuale interes- samento acrale delle mani, del naso e dei lobi auricolari, scatenato dall’esposizione al freddo o da un calo della temperatura ambientale, del quale sono segnalati circa 70 casi in letteratura. Uomo di 66 anni che si presentava in stagione invernale per una placca eritemato-violacea del naso a limiti poco definiti e consistenza aumentata, presente in forma lieve da anni, con peggioramento da alcuni mesi. L’esame istologico evidenziava atrofia epidermica, ipercheratosi follicolare, edema del derma papillare e un denso infiltrato linfocitario dermico prevalentemente perivascolare a tutto spessore con aspetti simil-vasculitici. La protezione dal freddo e la terapia con idrossiclorochina 400mg/die portarono a un notevole miglioramento clinico.